后颅凹室管膜瘤

脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象,但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关,脑干受压症状出现早且重是本病的特点,可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征,部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位,向后生长压迫小脑脚或其腹侧时,可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征,部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象,
病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象,随后出现小脑受损及颅高压病症时,应想到室管膜瘤的可能,

手术切除为首选治疗手段,因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连,使手术全切除率降低,术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后并发症和死亡率,对于自四脑室底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤面丘和脑干,但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅,室管膜瘤对放疗中度敏感,应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗,而且为了防止原发灶外的种植转移的发生,对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗,室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差,大剂量化疗也不能产生显著疗效,但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制,在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离,