问题描述:原发性骨网状细胞肉瘤是一种怎么样的病症?能不能介绍一下?有人可以回答吗,这个问题的具体情况,在线等待答案,
网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%,发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的,男女之比为2∶1,任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨、胫骨和肱骨,1/3发生在膝关节周围,肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生,
骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好,一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗,除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术,由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗,