小儿尼曼-皮克病

2018-09-28 男 | 1岁

问题描述：小儿尼曼-皮克病这是一种什么病,是什么原因引起的?有什么表现特征,应该怎么样去治疗与预防,请相关解答下,

回答（2）

王涛 回答时间：2018-09-28

尼曼-皮克病又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病,其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点,

张瑶 回答时间：2018-09-28

本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病,属于白质和灰质同时受累的类脂质沉积病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍,使脂与辅酶的作用失调,引起类脂质在体内过多沉积,在网状内皮系统中,出现肝、脾大,中枢神经系统退行性变和骨髓功能低下,

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