图纳(氏)综合征ⅱ

先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征,发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%,临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常,智力发育程度不一,寿命与正常人相同,母亲年龄似与此种发育异常无关,

治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松,Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异,对促进身高的治疗方法仍有争议,单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能,雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用,用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用,在骨骺愈合前,为增加身高,近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙（利维爱,Tibolone）,替勃龙（利维爱）治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近,由于口服方便,是一种有希望的治疗方法,