眼部焰色痣

眼部毛细血管瘤又名草莓痣,眼部焰色痣,婴儿型血管瘤.最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快,尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部,多数患儿于1岁之后病变静止,且有自发消退倾向,Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退,Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见,本病的症状和体征与发生部位和范围有关,可分为表层、深层和综合3种类型,表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快,可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位,肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓痣或草莓状血管瘤,病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部,以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色,轻度擦伤和搔抓可引起出血,病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑,自发消退后不影响外观,

　　深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙,多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大,肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1),影响视觉发育,如不及时治疗,可引起弱视和斜视,扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚,供血丰富者尚见肿瘤细小搏动,肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位,位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动,

　　综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出,因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧,

　　毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色,但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时,诊断比较困难,此时需要借助超声、CT和MRI检查

组织病理学检查:对于眶深层病变,尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检,穿吸可见成熟的血管内皮细胞,穿切获得组织块做病理组织学检查,毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成,肉眼观察缺乏囊膜,实质呈灰白色颗粒状,易碎,镜下所见因发展时期不同而有区别,不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片,少许间质,虽然病变与体循环相接通,但血管间隙血液甚少,此种肿瘤称良性血管内皮瘤,在分化较好的病变中,成堆的内皮细胞减少,而毛细血管增多(图2),长期存在的肿瘤毛细血管扩张,有的区域呈海绵状,常称之谓混合性血管瘤,在电镜下,可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带,每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞,间质内有吞噬细胞和变性细胞区,与临床的肿瘤自发消退相对应,

　　1.X线检查及动脉造影 婴幼儿处于骨骼迅速发育时期,眶内毛细血管瘤虽增长较快,也可引起患侧眶容积扩大,选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血,较大的供血动脉显影,病变区呈高密度影,

　　2.超声探查 超声图像与组织学改变相对应,毛细血管瘤为一种浸润性病变,间质少,B型超声显示病变形状不规则,边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面,一般表现为多少不等、强弱不一的内回声,并具有可压缩性,超声还显示肿瘤侵犯范围和深度(图3),多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图,

　　3.CT扫描 皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高,位于眼球和骨壁之间的病变,轮廓较清,形状不规则,但与眼球的分界不清,静脉注射阳性对比剂后,中度或高度增强,较大病变常跨越几个间隔,如眶隔前、眼眶周围及中央间隙,表现为浸润性病变(图4),

　　4.MRI T1WI病变显示为中信号,T2WI为高信号(图5),中高信号区内偶有无信号条纹,有时表现为信号混杂或斑驳状,