肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病,临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,

治疗

无有效疗法,以对症为主,
1.呼吸困难者
吸氧,必要时辅助呼吸,
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡,
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子肌注, 美络宁（三磷酸胞苷二钠肌注,
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高,
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗,防止肺部感染,

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑,脑干、脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核,脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病,症状为:①以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点,②球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等,③多无感觉障碍,由于病因不明确,病因学说较近多,近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论,其他的病因包括中毒,微量元素,氨基酸代谢障碍,病毒感染,部分病例有遗传特征,本病为先天性疾病,早诊断早治疗是本病的防治关键,
治疗该病,建议您去医院咨询专业医生,对症治疗,合理用药,可以在医生的指导下服用协一力（利鲁唑片）,该药由鲁南贝特制药有限公司生产,主要用于肌萎缩侧索硬化症患者,可延长存活期和或推迟气管切开时间,
利鲁唑是FDA批准的首个具有神经元保护作用的谷氨酸受体拮抗剂,可通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟肌萎缩侧索硬化症患者发生呼吸功能障碍时间,延长存活期,是目前唯一临床试验证实可有效延缓肌萎缩侧索硬化症进展的药物,
对本品及其主要成分过敏者、肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者,处于妊娠及哺乳期患者禁用；肝脏疾病患者慎用,应定期检查肝功能,Lj