小儿斯-琼综合征

小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征、斯-琼综合征、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等,本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变及全身中毒症状,
症状

本综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面,

1、全身中毒症状 病起高热,体温可高达38～41℃,婴幼儿可出现高热惊厥,发热持续约2～3周,1～10天内出现皮肤、黏膜损害,随疾病进入极期,全身症状亦渐加重,约1/3的病例伴有肺炎,X线胸部透视为斑片状阴影,少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者,极重病例常发生循环衰竭,


2、广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑,尼氏征阴性,在1～2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出和糜烂面,形如二度烧伤,若无继发感染1～4周后结痂脱屑,不留瘢痕,皮损可迁延3～6周,

1、治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染,

1.药物过敏者,应停用任何可能引起过敏的药物,治疗用药亦应特别谨慎,

2.积极进行全身支持治疗,包括给予营养丰富又易于消化的饮食,多数病例需静脉营养,若因大面积糜烂,渗出量大时,更应注意保持水、电解质平衡,补充丧失的血浆蛋白和水分,

3.肾上腺皮质激素用于严重病儿,其疗效并不确切,应疑为疱疹性病毒感染所致者,更应慎用,

4.严格执行皮肤护理,严密消毒隔离,必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染,
2、预后

本病有自限性,黏膜损害在数天内缓解,皮肤损害则于1～4周内消失,但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染,约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发,